Si bien no son las manifestaciones clínicas más conocidas, una malformación tipo Arnold-Chiari, asociada en este caso a siringomielia, puede causar sordera súbita y nistagmus. Además el paciente había sufrido un episodio de amnesia global transitoria.
Esta imagen tomada de un artículo de Nature Clinical Practice Neurology (ver texto completo) muestra: (A) Secuencia FLAIR durante el episodio, con hiperseñal en el hipocampo izquierdo. (B) PET durante el mismo episodio mostrando hipermetabolismo sobre la zona anterior del hipocampo izquierdo y (C) PET al mes del episodio mostrando normalización del metabolismo en dicho territorio.
En base a estos hallazgos los autores sugieren un origen comicial como etiología más probable de este trastorno (transient epileptic amnesia).
A) Venografía mostrando trombosis parcial del seno sagital superior, la tórcula y la porción proximala de los senos transversos (flechas). B). Venografía de seguimiento mostrando mejoría en el flujo venoso con trombosis leve residual. C). Secuencia "Fast-spin echo T2" mostrando protusión del nervio óptico sobre el globo ocular (flecha). D). Aproximación de la imagen vista en C.
Una de las complicacíones más frecuentes en la neurofibromatosis tipo 1 es la aparición de neurofibromas plexiformes que en su crecimiento pueden comprometer las estructuras vecinas. En este caso apreciamos neurofibromas plexiformes de gran tamaño en la región cervical y en la base del cráneo con ausencia de parte de la estructura ósea.
Esta paciente desarrolló de forma subaguda una diplopia binocular y exoftalmos del ojo derecho demostrándose en el TC de cráneo simple una imagen vascular ocupante de espacio sugestiva de aneurisma carotídeo gigante.